Amversio

Country: European Union

Language: Polish

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

betaine

Available from:

SERB SA

ATC code:

A16AA06

INN (International Name):

betaine anhydrous

Therapeutic group:

Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,

Therapeutic area:

Homocystynuria

Therapeutic indications:

Amversio is indicated as adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:•         cystathionine beta-synthase (CBS),•         5,10 methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR),•         cobalamin cofactor metabolism (cbl).

Authorization status:

Upoważniony

Authorization date:

2022-05-05

Patient Information leaflet

17
B. ULOTKA DLA PACJENTA
18
ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA
AMVERSIO 1 G PROSZEK DOUSTNY
betaina bezwodna
NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM
LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA
INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA.
-
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie
przeczytać.
-
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza
lub farmaceuty.
-
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go
przekazywać innym. Lek może
zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie
same. Jeśli u pacjenta wystąpią
jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane
niewymienione w tej
ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz
punkt 4.
SPIS TREŚCI ULOTKI
1.
Co to jest lek Amversio i w jakim celu się go stosuje
2.
Informacje ważne przed przyjęciem leku Amversio
3.
Jak przyjmować lek Amversio
4.
Możliwe działania niepożądane
5
Jak przechowywać lek Amversio
6.
Zawartość opakowania i inne informacje
1.
CO TO JEST LEK AMVERSIO I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
Lek Amversio zawiera bezwodną betainę, substancję przeznaczoną do
wspomagania leczenia
homocystynurii, choroby dziedzicznej (genetycznej) polegającej na
nieprawidłowym rozkładzie
aminokwasu metioniny przez organizm.
Metionina występuje w białkach pokarmowych wchodzących w skład
zwykłej diety (np. w mięsie,
rybach, mleku, serze, jajkach). W prawidłowych warunkach metionina
jest przekształcana w
homocysteinę, a następnie, na dalszych etapach procesu trawienia, w
cysteinę. Homocystynuria jest
chorobą, w której występuje nadmierne nagromadzenie homocysteiny,
która nie jest przekształcana w
cysteinę. Do objawów homocystynurii należy tworzenie się
zakrzepów w żyłach, osłabienie kości,
zaburzenia szkieletu i odkładanie się kryształków w soczewce oka.
Lek Amversio oraz inne metody
leczenia (np. witamina B6, witamina B12, folany i specjalna dieta)
stosuje się, aby zmniej

Summary of Product characteristics

1
ANEKS I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
2
1
.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
Amversio 1 g proszek doustny
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
1 g proszku zawiera 1 g bezwodnej betainy.
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Proszek doustny.
Biały, krystaliczny, sypki proszek.
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1
WSKAZANIA DO STOSOWANIA
Produkt leczniczy Amversio jest wskazany jako leczenie wspomagające
homocystynurii obejmujące
następujące niedobory lub defekty enzymatyczne:
•
beta-syntazy cystationinowej (ang. cystathionine beta-synthase, CBS),
•
reduktazy 5,10-metylenotetrahydrofolanowej (ang.
5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase,
MTHFR),
•
metabolizmu koenzymu kobalaminy (ang. cobalamin cofactor metabolism,
cbl).
Produkt leczniczy Amversio należy stosować jako uzupełnienie innych
metod leczenia, np. witaminą
B6
(pirydoksyną), witaminą B12 (kobalaminą), folianami i leczenia
dietetycznego.
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Leczenie produktem leczniczym Amversio powinien nadzorować lekarz z
doświadczeniem w leczeniu
chorych
na homocystynurię.
Dawkowanie
_Dzieci i dorośli _
Zalecana całkowita dawka dobowa to 100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach
podzielonych. Niemniej
jednak, dawka powinna być dobierana indywidualnie w zależności od
stężenia homocysteiny
i metioniny w osoczu. U niektórych pacjentów osiągnięcie celów
terapeutycznych wymagało
stosowania dawek wyższych niż 200 mg/kg mc./dobę. Podczas
zwiększania dawek należy zachować
ostrożność u pacjentów z niedoborem CBS, ze względu na ryzyko
rozwoju hipermetioninemii. U tych
pacjentów należy również ściśle monitorować stężenie
metioniny.
_Szczególne grupy pacjentów _
_Zaburzenie czynności nerek lub wątroby_
Doświadczenia dotyczące stosowania bezwodnej betainy u pacjentów z
zaburzeniem czynności nerek
lub niealkoholowym stłuszczeniem wątroby wskazują, że nie ma
konieczności modyfikacji
dawkowania produktu leczniczego Amversio.
_Kontrolowanie stężenia terapeutycznego _
Celem leczenia jest utrzymanie całkowite