מדינה: האיחוד האירופי
שפה: פולנית
מקור: EMA (European Medicines Agency)
betaine
SERB SA
A16AA06
betaine anhydrous
Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
Homocystynuria
Amversio is indicated as adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:• cystathionine beta-synthase (CBS),• 5,10 methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR),• cobalamin cofactor metabolism (cbl).
Upoważniony
2022-05-05
17 B. ULOTKA DLA PACJENTA 18 ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA AMVERSIO 1 G PROSZEK DOUSTNY betaina bezwodna NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA. - Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać. - W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. - Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same. Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4. SPIS TREŚCI ULOTKI 1. Co to jest lek Amversio i w jakim celu się go stosuje 2. Informacje ważne przed przyjęciem leku Amversio 3. Jak przyjmować lek Amversio 4. Możliwe działania niepożądane 5 Jak przechowywać lek Amversio 6. Zawartość opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK AMVERSIO I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE Lek Amversio zawiera bezwodną betainę, substancję przeznaczoną do wspomagania leczenia homocystynurii, choroby dziedzicznej (genetycznej) polegającej na nieprawidłowym rozkładzie aminokwasu metioniny przez organizm. Metionina występuje w białkach pokarmowych wchodzących w skład zwykłej diety (np. w mięsie, rybach, mleku, serze, jajkach). W prawidłowych warunkach metionina jest przekształcana w homocysteinę, a następnie, na dalszych etapach procesu trawienia, w cysteinę. Homocystynuria jest chorobą, w której występuje nadmierne nagromadzenie homocysteiny, która nie jest przekształcana w cysteinę. Do objawów homocystynurii należy tworzenie się zakrzepów w żyłach, osłabienie kości, zaburzenia szkieletu i odkładanie się kryształków w soczewce oka. Lek Amversio oraz inne metody leczenia (np. witamina B6, witamina B12, folany i specjalna dieta) stosuje się, aby zmniej קרא את המסמך השלם
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 1 . NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Amversio 1 g proszek doustny 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY 1 g proszku zawiera 1 g bezwodnej betainy. 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Proszek doustny. Biały, krystaliczny, sypki proszek. 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Produkt leczniczy Amversio jest wskazany jako leczenie wspomagające homocystynurii obejmujące następujące niedobory lub defekty enzymatyczne: • beta-syntazy cystationinowej (ang. cystathionine beta-synthase, CBS), • reduktazy 5,10-metylenotetrahydrofolanowej (ang. 5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase, MTHFR), • metabolizmu koenzymu kobalaminy (ang. cobalamin cofactor metabolism, cbl). Produkt leczniczy Amversio należy stosować jako uzupełnienie innych metod leczenia, np. witaminą B6 (pirydoksyną), witaminą B12 (kobalaminą), folianami i leczenia dietetycznego. 4.2 DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA Leczenie produktem leczniczym Amversio powinien nadzorować lekarz z doświadczeniem w leczeniu chorych na homocystynurię. Dawkowanie _Dzieci i dorośli _ Zalecana całkowita dawka dobowa to 100 mg/kg mc./dobę w 2 dawkach podzielonych. Niemniej jednak, dawka powinna być dobierana indywidualnie w zależności od stężenia homocysteiny i metioniny w osoczu. U niektórych pacjentów osiągnięcie celów terapeutycznych wymagało stosowania dawek wyższych niż 200 mg/kg mc./dobę. Podczas zwiększania dawek należy zachować ostrożność u pacjentów z niedoborem CBS, ze względu na ryzyko rozwoju hipermetioninemii. U tych pacjentów należy również ściśle monitorować stężenie metioniny. _Szczególne grupy pacjentów _ _Zaburzenie czynności nerek lub wątroby_ Doświadczenia dotyczące stosowania bezwodnej betainy u pacjentów z zaburzeniem czynności nerek lub niealkoholowym stłuszczeniem wątroby wskazują, że nie ma konieczności modyfikacji dawkowania produktu leczniczego Amversio. _Kontrolowanie stężenia terapeutycznego _ Celem leczenia jest utrzymanie całkowite קרא את המסמך השלם